Поиск

Полнотекстовый поиск:
Где искать:
везде
только в названии
только в тексте
Выводить:
описание
слова в тексте
только заголовок

Рекомендуем ознакомиться

'Документ'
1. На складе одной центральноафриканской страны продолжительное время хранились неорганические соли. При проверке склада, обнаружили, что некоторые ст...полностью>>
'Документ'
м. Площадь коридоров и мест общего пользования: 1 9 7,5 кв.м. Площадь технического подполья: , кв.м. Площадь технического этажа: 5 ,5 кв....полностью>>
'Документ'
Совет филиала «Союза судей Республики Казахстан» г.Астаны от имени судей города Астаны доводит до Вашего сведения свое мнение о проекте Меморандума о ...полностью>>

Главная > Документ

Сохрани ссылку в одной из сетей:
Информация о документе
Дата добавления:
Размер:
Доступные форматы для скачивания:

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

Кафедра детских болезней с курсом ПО

Факультетская педиатрия, эндокринология

СБОРНИК

МЕТОДИЧЕСКИХ УКАЗАНИЙ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ К ВНЕАУДИТОРНОЙ (САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ) РАБОТЕ

Красноярск

2014

1. Тема № 25

Название темы: «Врожденные и наследственные заболевания почек».

2. Формы работы:

- Подготовка к практическим занятиям.

- Подготовка материалов по НИРС.

3. Перечень вопросов для самоподготовки по теме практического занятия:

  • Наследственные и врожденные заболения почек. Классификация. Отличие наследственных заболеваний от врожденных. Тератогенные факторы. Тератогенный календарь.

  • Наследственный нефрит: тип наследования, морфологические изменения в почках.

  • Патологические механизмы развития наследственного нефрита.

  • Клинические варианты наследственной нефропатии (НН): семейная гематурия, НН без тугоухости, синдром Альпорта.

  • Течение НН, исход заболевания

  • Лечение НН.

  • Нефронофтиз Фанкони, синдром Сениора

  • Олигонефрония.

  • Поликистоз почек.

  • Врожденный нефротический синдром, финский тип (пути наследования, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, исход).

4. Самоконтроль по тестовым заданиям данной темы.

Укажите один правильный ответ.

1. СЛЕДУЮЩИЙ признак не относится к симптомокомплексу нефро-

тического синдрома

1) гиперпротеинемия

2) гипоальбуминемия

3) протеинурия более 3 г\л

4) гиперхолестеринемия

2. Для нефротического синдрома характерны все признаки,

за исключением

1) гипоальбуминемии

2) суточной потери белка более 3 г/л

3) изостенурии

4) гиперлипидемии

5) отеков

3. Для хронического нефрита в стадии ХПН характерен симптом

1) анемия

2) олигоанурия

3) артериальная гипертония

4) изогипостенурия

5) весь симптомокомплекс

4. Определение СЛЕДУЮЩЕГО ПОКАЗАТЕЛЯ наиболее информативно

для выявления нефротического синдрома

1) величины протеинурии

2) клубочковой фильтрации

3) креатинина сыворотки

4) холестерина сыворотки

5) канальцевой реабсорбции воды

5. СЛЕДУЮЩИЙ МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ преобладает в структуре

первичного НЕФРОТИческого синдрома у детей в возрасте 1-7 лет

1) гломерулонефрит с минимальными изменениями

2) мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

3) гематурия и артериальная гипертензия

4) ФСГС

6. СЛЕДУЮЩИЙ основной признак характеризует рецидивирующее

течение нефротического синдрома

1) возникновение не менее 2 рецидивов в 6 мес

2) 2 и более рецидивов в 6 мес или 4 и более за год

3) каждый рецидив развивается на фоне снижения преднизолона

4) по результатам биопсии выявляются тубулярные изменения

7. СЛЕДУЮЩИЙ вид диеты необходимо соблюдать больному с нефро-

тическим синдромом

1) с ограничением глюкозы

2) молочно- фруктовая

3) гипохлоридная

4) протертый стол

8. при синдроме Альпорта ВЫЯВЛЯЕТСЯ Нарушение структуры белка

1) альбумина

2) коллагена

3) альфа-глобулина

4) казеина

Укажите все правильные ответы:

9. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) протекает Со

следующими симптомами

1) гематурией

2) лейкоцитурией

3) тугоухостью

4) интоксикацией

5) прогрессирующим снижением функции почек

10. При ХПН нарушается функция следующих отделов нефрона

  1. клубочков

  2. канальцев

  3. одновременно клубочков и канальцев

  4. интерстициальной ткани

11. ПРИНИЦИПЫ ЛечениЯ остеодистрофии при ХПН

1) оптимальные дозы витамина Д (холекальциферол, эргокальциферол)

2) метаболиты витамина Д с коротким временем действия (кальцитриол,

1-альфа-кальцидиол)

3) препараты кальция

4) препараты магния

12. Рахитоподобные заболевания являются

1) гломерулопатией

2) тубулопатией

3) ангиопатией

4) тубуло-интерстициальной патологией

13. При болезни де Тони-Дебре-Фанкони имеется

1) снижение реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов из про­ксимальных канальцев

2) нарушенное кишечное всасывание

3) повышенная чувствительность эпителия почечных канальцев к паратгормону

4) незрелость ферментов печени

Эталоны тестового контроля

1. 1

2. 3

3. 5

4. 1

5. 1

6. 1

7. 3

8. 2

9. 1,3,5

10. 3

11. 2,3

12.2

13. 1

Самоконтроль по ситуационным задачам.

Задача № 1

Мать двухлетнего ребенка предъявляет жалобы на выраженное беспокойство мальчика. Ребенок беспокоен с грудного возраста, часто имеются подъемы температуры до 38 гр., сопровождаются рвотой, неоднократно эпизоды судорог. В течение суток постоянно просит пить, выпивает за сутки до 7 л воды, выделяет мочи около 5-7 литров, энурез дневной и ночной. При осмотре ребенок крайне раздражителен, отстает в физическом развитии, психомоторное развитие соответствует 1,5 годам. Просит пить.

1. Ваши предположительные диагнозы.

2. Назначьте обследование.

3. Какие результаты Вы предполагаете получить?

4. Что лежит в основе почечного несахарного диабета?

5. Перечислите принципы лечения.

Задача № 2

В стационар поступил мальчик, 2 мес. Жалобы на отеки туловища, по месту жительства в о.а.мочи выявлен белок 15 г/л. При осмотре самочувствие ребенка страдает мало. В массе прибывает по 1,5 кг за месяц. Выявлены отеки лица, подкожно-жировой клетчатки ног, отеки мошонки, асцит. В биохимическом анализе крови белок 40 г/л, альбумины 39%, холестерин 9 ммоль/л. Мочится около 5 раз за день.

1. О каком заболевании Вы думаете?

2. Что лежит в основе данных клинических проявлений?

3. Какова тактика ведения ребенка?

4. Показано ли назначение преднизолона?

5. Какое осложнение может развиться у ребенка?

Задача № 3

На приём к педиатру обратилась женщина с ребёнком 4 лет. Её беспокоит появление у сына мочи цвета «мясных помоев». Самочувствие ребенка не страдает, в анамнезе фактов предшествующей инфекции не выявлено. При осмотре отеки отсутствуют, АД – нормальное, диурез не снижен. По органам и системам – без патологических отклонений. В анализе мочи у ребенка: эритроциты сплошь, белок 0,9 г/л. На УЗИ изменений нет. Hb 116 г/л, СОЭ 4 мм/час. Из анамнеза известно, что мать страдает тугоухостью, анализы мочи не сдавала.

1. Ваш предположительный диагноз?

2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать?

3. Сформулируйте принципы лечения.

4. В каких узких специалистах нуждается ребенок?

5. Структура какого белка нарушается при наследственном нефрите?

Задача № 4

На прием к педиатру обратилась женщина с двух летней девочкой. Мать заметила развитие у ребенка жажды, в последний месяц температура постоянно около 37,5 гр. За второй год жизни в массе прибавила всего 100 гр, в росте – прибавки нет. Выражена мышечная слабость, ребенок отказывается активно передвигаться, имеется О-образное искривление ног, 3 мес назад наблюдался спонтанный перелом бедра. Девочка отстает в психомоторном развитии. В о.а.мочи: глюкоза 7 ммоль/л, белок 0,8 г/л, относит. плотность 1022, лейк. 2-3 в п/зр., эритр. нет.

Клин.анализ крови: Hb 99 г/л, лейк. 5000/мкл, СОЭ 4 мм/час

1. Какое заболевание почек можно предположить?

2. Функция какого отдела нефрона нарушается?

3. В чем проявляются нарушения функции канальцев?

4. Принципы терапии?

5. Определите прогноз заболевания.

Задача № 5

На прием к ортопеду обратилась мать с сыном 4 лет с жалобами на искривление у ребенка ног. Из анамнеза удалось выяснить, что на первом году жизни мама постоянно проводила профилактику рахита витамином Д, мальчик хорошо набирал массу тела, психомоторное развитие соответствовало возрасту. Проявлений гипотрофии, анемии, рахита не было. Искривление ног появилось с 2-х летнего возраста. При осмотре О-образное искривление ног, «утиная» походка, относительное снижение роста, беспокоят боли в ногах по вечерам. У матери также выявлено О-образное искривление ног.

1. О каком заболевании Вы подумали?

2. Какой тип наследования имеет место в данном клиническом случае?

3. К какому узкому специалисту необходимо направить ребенка?

4. В каком обследовании нуждается ребенок?

5. Перечислите принципы терапии.

Эталоны ответов по ситуационным задачам:

Эталон ответа к задаче № 1

1. Круг дифференциальных диагнозов проводится среди заболеваний с симптомами полидипсии и полиурии: сахарный диабет, почечный несахарный диабет, тубулопатии с полиурией (канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, синдром де Тони-Дебре-Фанкони), гипоальдестеронизм.

2. Глюкоза крови, глюкоза мочи, проба Зимницкого в свободном режиме, проба с АДГ. УЗИ почек, мочевого пузыря. Анализ родословной. Консультация генетика.

3. Глюкоза крови и мочи в норме, относительная плотность мочи не превышает 1001-1003. Проба с экзогенным АДГ отрицательна. Расширение ЧЛС при УЗИ исследовании почек. В родословной случаи заболевания у лиц мужского пола и эпизоды полиурии + полидипсии у лиц женского пола при провоцирующих обстоятельствах (например, беременность, физическая нагрузка).

4. Резистентность дистальных канальцев и собирательных трубочек к антидиуретическому гормону (АДГ). Наследуется Х-сцепленным рецессивным типом.

5. Нельзя проводить ограничение в жидкости. Назначается гипотиазид 1-3 мг/кг в сутки под контролем уровнем калия в сыворотки крови и своевременной коррекцией калия в случае гипокалиемии.

Эталон ответа к задаче № 2

  1. Врожденный нефротический синдром.

  2. Врожденная аномалия канальцев – микрокистоз.

  3. Ведение «паллиативное»: каптоприл с антипротеинурической целью, по показаниям – переливание альбуминов.

  4. Нет.

  5. Гиповолемический шок.

Эталон ответа к задаче № 3

  1. Наследственный нефрит, синдром Альпорта (на основании наличия тугоухости у матери ребенка).

  2. Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, мочекаменная боезнь.

  3. Патогенетические методы лечения синдрома Альпорта отсутствуют. При присоединении бактериальной инфекции показана антибактериальная терапия, при развитии ХПН – диализ или трансплантация почки.

  4. Консультации сурдолога, окулиста, уролога.

  5. Коллаген IV типа.

Эталон ответа к задаче № 4

  1. Тубулопатия. Синдром Дебре-де Тони-Фанкони.

  2. Проксимальный каналец.

  3. Нарушены реабсорбция фосфатов, глюкозы, бикарбонатов и аминокислот.

  4. Терапия заместительная – введение сниженных в крови веществ (глюкоза, аминокислоты, фосфаты, калий), коррекция ацидоза, активные метаболиты витамина Д, витамины. Жидкость не ограничивается.

  5. Прогноз заболевания неблагоприятный в силу выраженных метаболических расстройств.

Эталон ответа к задаче № 5

  1. Фосфат-диабет (синоним витамин-Д резистентный рахит, гипофосфатемический рахит).

  2. Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.

  3. К нефрологу, ортопеду.

  4. Уровень фосфатов в крови и моче, уровень кальция в крови и моче, щелочная фосфатаза, парат-гормон, рентгенологическое исследование костей.

  5. Назначаются активные метаболиты витамина Д (возможно назначение витамина Д3 в больших дозах), назначаются фосфаты, цитратная смесь. Проводится ортопедическая коррекция.

6. Перечень практических умений.

  • Установить психологический и речевой контакт с курируемым пациентом и его родителями.

  • Собрать и оценить генеалогический анамнез, анамнез жизни и болезни ребенка.

Провести клиническое обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) больного ребенка, найти внешние соединительнотканные стигмы дизэмбриогенеза у больного.

  • Оценить результаты лабораторных исследований: общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализы мочи.

  • Сформулировать клинический диагноз по современной классификации.

  • Обосновать этиотропную, патогенетическую и посиндромную терапию (при оформлении истории болезни).

  • Рассчитать дозы и разведения лекарственных средств, применяемых у детей.

  • Оказать неотложную помощь ребенку раннего возраста.

  • Оформить клиническую историю болезни (первичный статус, этапный, передаточный и выписной эпикризы).

7. Рекомендации по выполнению НИРС.

Научно-исследовательская работа студента осуществляется по выбору студента, исходя из предпочтений по разделам изучаемой дисциплины с учетом списка тем и списка рекомендованной литературы в методической разработке для внеаудиторной работы студента. При проведении НИР студент пользуется услугами библиотеки, internet-поиском, совершенствуя навыки тематического поиска и работы с компьютером. Студент должен проработать не менее 5 библиографических (или электронных) источников.

Темы НИРС:

  • Пути наследования генетических заболеваний.

  • Тератогенный календарь

  • Врожденный нефротический синдром финского типа.

8. Рекомендованная литература по теме занятия

Основная литература

№ п/п

Наименование, вид издания

Автор(-ы),
составитель(-и),
редактор(-ы)

Место издания, издательство, год

1

2

3

4

1

Детские болезни. Т.1

Н. П. Шабалов

СПб. : Питер, 2012.

2

Детские болезни. Т.2.

Н. П. Шабалов

СПб. : Питер, 2012.

Дополнительная литература

№ п/п

Наименование, вид издания

Автор(-ы),
составитель(-и),
редактор(-ы)

Место издания, издательство, год

1

Детские болезни : учебник

ред. А. А. Баранов

М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2

Детские болезни : учеб. пособие

Т. Лиссойер, Г. Клэйден ; ред.-пер. Н. А. Геппе

М. : Рид Элсивер, 2010.

3

Детские болезни : сб. тестовых заданий с эталонами ответов для студентов мед. вузов, обучающихся по спец. 060103 – Педиатрия

сост. Н. А. Ильенкова, Н. Л. Прокопцева, Е. Г. Нейман [и др.]

Красноярск : КрасГМУ, 2010.

4

Детские болезни : сб. ситуац. задач с этал. ответов для подготовки к ИГА вып. мед. вузов, обучающихся по спец. 060103 - педиатрия

сост. Н. А. Ильенкова, Н. Л. Прокопцева, Е. Г. Нейман [и др.]

Красноярск : КрасГМУ, 2011.

5

Детские болезни [Электронный ресурс] : сб. ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 4-5 курсов, обучающихся по спец. 060103 - Педиатрия. Т. 1. Пульмонология, нефрология, гастроэнтерология, гематология. - Режим доступа: /index.php?page[common]

=elib&cat=&res_id=28648

сост. Н. А. Ильенкова, С. О. Фалалеева, В. В. Чикунов [и др.]

Красноярск : КрасГМУ, 2011.

6

Детские болезни : учеб. для мед. вузов

ред. А. А. Баранов

М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012.

7

Детские болезни : сб. ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 4-5 курсов, обучающихся по специальности 060103 - Педиатрия. Т. 1. Пульмонология, нефрология, гастроэнтерология, гематология

сост. Н. А. Ильенкова, С. О. Фалалеева, В. В. Чикунов [и др.]

Красноярск : КрасГМУ, 2012.

8

Детские болезни: рук. по выполнению практ. умений [Электронный ресурс] : учеб. пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103 – Педиатрия. - Режим доступа: /index.php?page[common]

=elib&cat=&res_id=31556

сост. Н. А. Ильенкова, Р. А. Авдеева, Н. Л. Прокопцева [и др.]

Красноярск : КрасГМУ, 2012.

9

Клинические рекомендации. Педиатрия

гл. ред. А. А. Баранов

М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

10

Клинический осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка» [Электронный ресурс] : учеб. пособие для самостоятельной работы студентов 3-4 курсов по специальности 060103 – Педиатрия. - Режим доступа: /index.php?page[common]

=elib&cat=&res_id=28963

М. Ю. Галактионова, И. Н. Чистякова, Л. И. Позднякова [и др.]

Красноярск : КрасГМУ, 2011.

11

Общий уход за детьми : учеб. пособие

А. М. Запруднов, К. И. Григорьев

М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

12

Оценка состояния здоровья детей. Новые подходы к профилактической и оздоровительной работе в образовательных учреждениях : рук. для врачей

А. А. Баранов, В. Р. Кучма, Л. М. Сухарева

М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008.

13

Рациональное питание детей раннего возраста

К. С. Ладодо

М. : Миклош, 2009.

14

Регистр лекарственных средств России : Энциклопедия лекарств : ежегод. сб. Вып.20. 2012

гл. ред. Г. Л. Вышковский

М. : ЛИБРОФАРМ, 2011.

15

Руководство по практическим умениям педиатра : учеб. пособие

В. В. Курек, А. Е. Кулагин

М. : Медицинская литература, 2008.

16

Электронные ресурсы:
1. ЭБС КрасГМУ "Colibris";
2. ЭБС Консультант студента;
3. ЭБС Университетская библиотека OnLine;
4. ЭНБ eLibrary

ред. Т. Г. Авдеева

М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008.



Похожие документы:

  1. Наследственные болезни человека

    Документ
    ... соматическая мутация, тем больше клеток и ... свидетельствуют, что 25% всех генных ... Эдвардса получил название по имени английского цитогенетика ... диагноза наследственной патологии Пренатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний различными ...
  2. Рабочая программа по ординатуре на 2013-2014 учебный год утверждаю

    Рабочая программа
    ... . Новиков П.В. Врожденные и наследственные заболевания. – М. – 2007. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической ...
  3. Темы рефератов: Криминологические проблемы алкоголизма. Алкоголизм и потомство. Роль семейного фельдшера в профилактике алкоголизма

    Документ
    ... Дополнительная информация по теме для самостоятельного ... часто встречающаяся врожденная (наследственная) патология, ... концентрации до 0,2—0,25% возникает средняя ... первой стадии заболевания по внешней ... на вопросы либо в названии животного (например: « ...
  4. Курс II отделение «Лечебное дело» По предмету «Пропедевтика в акушерстве и гинекологии» Преподаватель

    Документ
    ... тазу равняется 25-26 см ... различных названий: гравимун ... подлежат патронажу. Тема 1.2. Диагностика ... пренатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний плода. ... наследственных заболеваний, галактоземии, определение тяжести несовместимости по ...
  5. Тема: «Место человека в системе органического мира»

    Урок
    ... Б. Атавизма B. Врожденной генетической патологии  6.  ... 25 ... Распределите названия ... По окончании объяснения учитель подводит учащихся к определенным выводам. Факторы, вызывающие эндокринные заболевания. 1. Наследственная ... по анатомии человека по теме ...

Другие похожие документы..